低钾性周期性麻痹以发作时骨骼肌反复弛缓性麻痹和血清钾降低为特征。
1.低钾血症型:早晨或午夜醒来时,四肢无力,下肢沉重,上肢轻,近端沉重,远端轻。四肢肌张力低,腱反射减弱或消失;可伴有口渴、心悸、四肢疼痛、肿胀、针刺或蚂蚁行走;严重的病例可能包括呼吸肌麻痹、呼吸困难和心律不齐。
2.高钾血症型:肢体无力与低钾血症型相似,但程度较轻;常伴有肌肉疼痛痉挛和肌强直,多见于面部肌肉、舌肌和手部肌肉。
3.正常高钾血症型:四肢无力与低钾血症型相似,或仅选择性影响某些肌肉群,如小腿肌肉或肩臂肌肉;可能伴有轻度吞咽困难和发音低沉。
目前低钾性周期性麻痹的病因尚不明确,但认为与细胞内外钾离子浓度波动有关。由于发作前钾输出量并未增加,推测发作时血清钾减少可能是血钾向肌细胞迁移所致。
电生理学研究证实,当肌肉细胞外钾浓度降低时,肌膜超极化,肌肉对神经刺激的反应降低,可能导致肌肉麻痹。病理上,发病时肌肉活检发现肌浆内形成空泡,空泡内含有糖原,提示该病可能是肌纤维碳水化合物代谢缺陷所致。当肌肉功能恢复时,空泡消失。
发作时可鼻饲或口服0.1 ~ 0.2g/kg氯化钾,必要时15 ~ 30min后再服。严重心律失常或呼吸肌麻痹患者应在心电监护下缓慢静脉滴注含40mmol/L钾的溶液。据报道,乙酰唑胺可以控制发作,提高肌肉力量,每晚睡前服用一次氯化钾也可以预防发作。同时应采用低碳水化合物饮食,限制钠盐的摄入。
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